С самого рождения Гульназ знала, что её сердечко придется оперировать. Однако к 16-ти годам у нее вышел из строя не только аортальный клапан, но и сам главный сосуд в его восходящем отделе. Детские кардиохирурги ФЦССХ МЗ РФ (Челябинск) провели уникальную операцию и заменили вышедшие из строя органы с помощью специального трансплантата отечественного производства – гомографта.

Жительнице поселка Джанаталап Оренбургской области Гульназ Култаевой диагноз недостаточности аортального клапана местные врачи выставили в шесть месяцев. Тогда они оценили врожденный порок сердца как умеренный, и, к счастью, речи об экстренной операции не шло. На этом этапе ребенок нуждался только в пристальном наблюдении и выполнении всех рекомендаций. «Каждые полгода мы приходили на осмотры, выполняли все исследования, - говорит Сандугаш Култаева, мама девочки. – Сначала ничего не было заметно, росла как все дети, а с возрастом она стала быстро уставать, ни бегать, ни гулять долго не могла, появлялась одышка и боли в груди».

Под наблюдение челябинских детских кардиологов девочка попала в 2018 году во время работы в Орске выездной бригады, организованной Центром сердечно-сосудистой хирургии. Начинался подростковый период, который требовал пристального внимания и контроля над работой сердца профильных специалистов. Тогда же впервые встал вопрос о необходимости хирургического вмешательства. Окончательно он назрел уже в 2022-м году, и во время контрольного осмотра Гульназ пригласили в Челябинск на дообследование и госпитализацию. При этом была обнаружена еще одна, ранее неизвестная проблема, которая существенно усложняла задачу. «Во время проведения МРТ в стенах нашего Центра подтвердилась критическая недостаточность аортального клапана, и к ней добавилось комбинированное поражение аорты - значительное сужение восходящего отдела аорты, так называемый аортальный стеноз, - поясняет детский врач-кардиолог КХО №4 ФЦССХ МЗ РФ (Челябинск) Эльмира Харисова. – Выявилась также и артериальная гипертензия у подростка с высокими скачками давления. Всё вместе это стало представлять реальную угрозу жизни и требовать оперативного вмешательства».

Замена аортального клапана у взрослых выполняется по стандартам хирургического лечения практически «на потоке». Другое дело – ребенок, которому еще предстоит расти и развиваться, желательно без помех и ограничений. Замена аортального клапана в детской хирургии может пройти двумя путями – на механический или биологический протез или с помощью «пластики», когда специалисты перекраивают и оставляют на месте собственный клапан. В данном случае использовать «золотой стандарт» лечения, пластическую операцию, было невозможно, потому что в результате дистрофии тканей клапан полностью пришел в негодность. «Ситуация осложнялась тем, что сама Гульназ – очень миниатюрная, небольшого роста и веса, и сердечко у нее такое же маленькое. В линейке стандартных механических и биопротезов подходящего для нее по размеру попросту нет, и, к тому же, со временем размеры клапана и клапанного кольца останутся неизменными, а ребенок будет расти. Бывает, что трансформация происходит существенная – и рост, и вес, и мышечная масса. Растет и сердце, чтобы соответствовать тем нагрузкам, которые обеспечивают работу всего организма. Каждая следующая операция всегда тяжелее первичной, и это самая большая проблема в детской кардиохирругии, - вводит в курс дела детский сердечно-сосудистый хирург КХО№4 ФЦССХ МЗ РФ (Челябинск) Вячеслав Богданов. – Кроме того, требовал замены суженный участок восходящей аорты прямо над клапаном, что усложняло задачу в разы». Поэтому было решено на место удаленного пораженного участка имплантировать трансплантат отечественного производства – гомографт*. Он представляет собой биологическую клапансодержащую конструкцию из аортального клапана и части нужного отдела аорты, выполненного из донорского материала по индивидуальным размерам специально для юной пациентки и даже чуть-чуть навырост за счет эластичности материала. В кратчайшие сроки он был изготовлен и доставлен в Челябинск.

Сложнейшую операцию на остановленном сердце при искусственном кровообращении детские хирурги выполнили за рекордные 3,5 часа и вывели пациентку на самостоятельное дыхание еще в операционной. Это позволило существенно снизить нагрузку на юный организм, сократить сроки реабилитации и возможные риски. На второй день из реанимации Гульназ перевели уже в обычную палату, а через неделю в сопровождении мамы она отправилась домой. Контрольные исследования показали превосходный результат работы нового клапана и аорты. «Узи сердца, которое провели еще в операционной, показало полное отсутствие регургитации (обратного заброса крови – прим. автора) и стенозирования, - отмечает Вячеслав Николаевич. – Другими словами, показатели работы гомографта сопоставимы с показателями здорового естественного клапана».

Улучшение состояния заметила и мама девочки: порозовели щечки, дочь повеселела и стала строить планы на будущее. «Я закончила девять классов, и хочу теперь выучиться на повара-кондитера, - признается Гульназ,  - а еще - подольше гулять и может быть заняться танцами, на которые раньше по состоянию здоровья меня не брали». Правда, в ближайшие шесть недель с активными физическими нагрузками придется повременить, но потом можно будет вернуться к обычному образу жизни. «Помни, что тебе нужно следить за показателями пульса и давления, правильно питаться, соблюдать режим труда и отдыха, принимать препараты, нормализующие давление, которые мы тебе прописали, - напоминает девочке лечащий кардиолог Эльмира Фагимовна. – А через три месяца ждем тебя на контрольный прием». Поскольку гомографт выполнен из биологически совместимого материала и не требует пожизненного приема антикоагулянтов, которые снижают риски тромообразования, при этом способствуют развитию кровотечения, то при желании в будущем Гульназ также сможет стать мамой. В этом еще одно существенное преимущество выбранной технологии. «В нашей практике мы используем гомографты давно, но, как правило, при так называемой операции Росса, когда пораженный аортальный клапан заменяют собственным клапаном легочной артерии пациента (аутографтом), а легочный, в свою очередь, гомографтом, - добавляет Вячеслав Николаевич. - В аортальной позиции гомографты используются в единичных случаях для таких пациентов, как Гульназ».

Специалисты уверены, что он обеспечит то качество жизни, при котором детский организм будет расти и развиваться без помех. Он прослужит положенные 8-10 лет, что даст возможность девочке набрать нужный рост и вес, пройти важные этапы в социальной жизни - закончить учебу и при желании без помех выносить беременность. И тогда замена трансплантата на новый уже не будет такой угрожающей и критичной, как могло бы быть.

«Наши детские кардиохирурги были одними из первых в России, освоившие эту методику и с хорошим результатом, - отмечает главный врач ФЦССХ МЗ РФ (Челябинск) Олег Лукин. – В целом такие случаи в практике встречаются редко: в год в нашем Центре сердечно-сосудистой хирургии требуется не более двух с половиной – трех десятков гомографтов разной конфигурации и размеров. Каждое такое вмешательство требует тщательной подготовки и высокой квалификации специалистов, начиная от врачей функциональной диагностики и кардиологов, которые ведут отбор пациентов на лечение, заканчивая всей хирургической бригадой, включая анестезиологов и собственно сердечно-сосудистых хирургов». История дюймовочки из Орска стала еще одним тому подтверждением.

____________________________________________

*На западе чаще всего применяют ксенографты, выполненные из материала животных. По своим биологическим характеристикам эти конструкции в процессе использования уступают гомографтам по многим показателям и показывают менее оптимистичные результаты.