28 февраля 2025

У 12-летнего Максима и трехлетней Александры - сложные врожденные аномалии сердца. Главные сосуды сердца у ребят перепутались и поменялись местами, при этом легочная артерия имела критическое сужение. Другими словами, обедненная кислородом синяя кровь попадала в системный кровоток, а красная – в легочную артерию, а должно быть наоборот. Детским кардиохирургам предстояла непростая задача исправить казус природы: заменить вышедший из строя сосуд на искусственный и поставить оставшиеся на место, другими словами, выполнить достаточно редкую и сложную операцию на сердце методом Растелли. А, в первую очередь, детей вместе с мамами нужно было вывезти из зоны СВО и доставить в Челябинск.

Максим поступил в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии в Челябинске в ноябре прошлого года в крайне тяжелом состоянии. Для него это был последний и единственный шанс ухватиться за жизнь. Трехлетнюю Александру госпитализировали на операцию сразу после Нового года. Оба ребенка имели характерный для таких пороков внешний признак – выраженную синюшность кожи. 

«Двое наших пациентов прибыли с новых территорий с очень запущенными пороками сердца – это транспозиция магистральных сосудов в сочетании со стенозом легочной артерии. Наличие дополнительных врожденных пороков – дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки и открытого артериального протока, так называемых фетальных коммуникаций, позволяет, как ни парадоксально, немножко пожить – тяжело, плохо, но пожить, - говорит Игорь Викторович Гладышев, зав. отделением врожденных и приобретенных пороков сердца ФЦССХ (Челябинск). - Обычно такие пороки мы начинаем оперировать до года, чтобы восстановить нормальную гемодинамику (движение крови по сосудам) и позволить ребенку нормально дальше расти и развиваться. В данном случаи все сроки были слишком затянуты. Во время операции мы применили два гомографта – клапансодержащие стволы легочной артерии, которые производятся в Питере, так называемые кондуиты, без которых помочь детям было бы невозможно».

Обе операции Растелли длилась около шести часов. Детские кардиохирурги выполнили полную радикальную коррекцию порока. По словам Игоря Викторовича, кроме того, что был большой объем работы по самой хирургии, приходилось действовать осторожно - долго отключались, медленно, чтобы сердце ребенка привыкало к новым условиям гемодинамики. На вторые сутки Максима экстубировали, но ослабленный организм дал сбой и провалился в пневмонию. Детским кардиологам и реаниматологам пришлось сражаться с тяжелой сердечно-легочной недостаточностью и высокой температурой. В общей сложности мальчик пробыл в реанимации около двух с половиной месяцев. Александре повезло чуть больше – у нее был не такой критический стеноз, поэтому послеоперационный период протекал полегче и быстрее.

К счастью, пациентов с такими критическими пороками рождается не так много. Проведенная челябинскими кардиохирургами - не последняя операция для маленьких пациентов. Гомографты - это биологическая ткань, которая со временем тоже стареет. Срок службы у нее 5-7, максимум 10 лет. К тому же, дети еще и растут, и несмотря на то, что гомографт подбирается немного на вырост, но он все равно не растет, поэтому со временем его нужно менять.

«Детки поправились, они розовые, нам приятно. Завтра они выписываются домой, и это будет праздник для всех. Это просто здорово, когда наши детки выздоравливают и выписываются домой», - отмечает Игорь Гладышев.

О тяжелом врожденном пороке сердца у сына Светлана Жук узнала только после родов. Скрининги при беременности она не проходила. Семья живет в городе Складовске Херсонской области, и у дочерей – старшей и младшей – таких проблем нет. О заболевании сына говорит осторожно и неохотно, признается, что соскучилась по дому – по мужу и дочерям. Говорит, что за эти три месяца сын совсем «похудал», зато уже может пройти по коридору туда и обратно не задыхаясь и без кислородной поддержки. Свой 12-й день рождения Максим встретил в реанимации, и есть надежда, что его жизнь теперь, действительно, изменится.   

Надежда Попович узнала о заболевании дочери во время беременности. Рассказывает, что когда дочь родилась, то «они лежали в больнице – месяц в три недели, а потом в 10 месяцев надо было делать операцию, но началась война, и мы ее не сделали». Потом познакомились с Кириллом Чиглинцевым, соучредителем фонда «Бирюзовый», в Геничинске и приехали сюда. Сделали операцию, чувствует себя Саша хорошо. Добавляет: «Так-то тоже вроде всё было хорошо – только пальцы синели, переносица, сатурация падала до 79%, а сейчас - 98%. Она так-то активная девочка». Повторная операция дочери Надежду не пугает, посмотрим, говорит, как всё будет.  

«Основное направление в деятельности фонда «Бирюзовый» в новых территориях - это протезирование верхними и нижними конечностями детей. Суммарно там по всем субъектам запротезировали более 20 детей, - говорит Кирилл Чиглинцев, к.м.н., врач-уролог, соучредитель фонда «Бирюзовый». - Летом 2024 года мы встречались с главным врачом федерального кардиоцентра Олегом Лукиным и обсудили, как помочь детям с врожденными пороками сердца. В сентябре мы нашли этих детей через минздрав, через уполномоченного по правам детей на местах и, собственно говоря, ну вот сегодня вы пообщались с мамами и с детьми уже после операции. На сегодняшний день в Херсонской области есть еще трое детей, а в Запорожской области - четыре ребенка, которым тоже нужны операции на сердце, но, к сожалению, там немножко с логистикой пока сложнее, но, тем не менее, мы надеемся, что рано или поздно мы решим этот вопрос».

По словам Кирилла Александровича, родители, к счастью, охотно соглашаются ехать на лечение в Челябинск, даже несмотря на то, что это не близко. Фонд старается, во-первых, брать их финансовое обеспечение на себя – проезд в обе стороны, лекарства. «При выписке купили им огромный пакет лекарств. К сожалению, это не сладкие подарки, - улыбается врач, - но тем не менее, тоже важная история. На несколько месяцев вперед, чтобы они могли обеспечить и поддерживать состояние после оперативного вмешательства».

«В практике детской кардиохирургии очень много сложных пороков, и транспозиция, или двойное отхождение магистральных сосудов довольно часто встречается. В год где-то 30 − 40 таких детишек вообще рождается, - говорит главный врач ФЦССХ Олег Лукин. – Самая большая проблема, когда на местах пропускаются и не выдерживаются оптимальные сроки для проведения операции, и тогда гораздо тяжелее оперировать этих детишек и выхаживать. Такое сочетание пороков, как было у ребят, встречается намного реже, и за проведение операции Растелли в этой ситуации мало кто берется. Надо сказать, что еще где-то лет 20 назад мы таких детей вообще в нашем регионе не оперировали. Сейчас опыт нашей детской команды уже настолько существенный, что позволяет справляться даже с самыми сложными и запущенными случаями, возвращать шанс на жизнь даже в такой критической ситуации».

Фото - Антон Иванов.

Новость в СМИ: