Редкий порок сердца продлил жительнице Челябинска детство на целых семь дней, причем официально. В Федеральный кардиоцентр на выполнение третьего этапа операции Василиса поступила еще как ребенок, а свое совершеннолетие встретила там и вернулась домой взрослым человеком в буквальном смысле с новым сердцем.   

Общий артериальный ствол – один из самых тяжелых и редких врожденных пороков сердца. Дети с таким диагнозом и без хирургической коррекции в 75% случаев не доживают и до года, поэтому ее необходимо выполнять в первые дни первой недели жизни. Так и случилась с Василисой. «Я родилась с этим, уже привыкла, - говорит. - Первая операция была, когда еще не исполнилось и года, потом – в пять. Бывает, колет сердце. Даже если ничего не делаешь, просто сидишь, и всё равно начинает колоть. Обычно не долго, это быстро проходит, но ощущения неприятные».

При такой врожденной сердечно-сосудистой аномалии от сердца отходит единственный магистральный сосуд, а в норме их должно быть два – аорта и легочная артерия. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови, и она попадает в большой и малый круг кровообращения под одинаковым давлением. Сердце новорожденного работает с огромной нагрузкой. Все признаки тяжелой сердечной недостаточности проявляются уже в первые дни после рождения - одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень, которые со временем будут только нарастать. Этому пороку всегда сопутствует еще один - дефект межжелудочковой перегородки, могут встречаться и другие аномалии сердца и сосудов, а также патологии развития других органов и систем.

Первым этапом выполняется радикальная коррекция общего артериального ствола — большое хирургическое вмешательство, выполняемое, в условиях искусственного кровообращения, которое восстанавливает нормальное русло левожелудочковой крови. Для этого от общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, таким образом, ствол остается только восходящей аортой. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита, тем самым, создается искусственный легочный ствол. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середину которого может быть вшит протез клапана. По мере роста ребенка весь имплантированный кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, но к пяти годам он стал маловат Василисиному сердцу, и пришлось выполнять вторую операцию.

В следующие почти 12 лет Василиса закончила школу и поступила в колледж, где теперь учится на веб-дизайнера. Но особенное сердце накладывает ограничения. «Со своей выносливостью я не все могу делать. Из-за этого не всегда чувствуешь себя человеком полноценным, - признается. – Раньше были танцы разные, но чем-то бОльшим не могу заниматься. Хотела пойти на карате – у меня вся семья каратисты – папа, мама, сейчас и брат младший начал, а из-за сердца не могу. Жалко, что я - не как все, но унывать не стоит. Не можешь заниматься спортом – найди другое хобби, развивайся в другой сфере. Не надо огорчаться, что какой-то человек может, а ты не можешь. Раньше я бисером занималась, умею рисовать, горжусь этим».

И вот новая операция, к сожалению, не последняя в жизни Василисы. «Третий этап – замена кондуита, потому что ребенок растет, а синтетический материал нет, - поясняет заведующий отделением врожденных пороков сердца ФЦССХ, кардиохирург Игорь Гладышев. – Сейчас мы поставили ей клапансодержащий гомографт, который в одну сторону пропускает кровь, а в другую - нет. Они бывают двух видов. Механический сделан из синтетического материала, и после его имплантации пациенту нужно будет пожизненно принимать препараты, препятствующие тромбообразованию и разжижающие кровь. При приеме таких препаратов у девушек нет шансов стать мамой.

Мы разговаривали с Василисой о будущем, и она сказала, что хочет семью, детей, поэтому было принято решение поставить другой вид гомографта – биологический, выполненный из донорского материала. К сожалению, он не долговечен, и с течением времени изнашивается, так что через 10-15 лет его нужно будет заменить на новый. Если в этот промежуток времени Василиса станет мамой, то мы сможем поставить ей механический, который будет работать бесконечно долго и не будет нуждаться в замене».

Сама операция длилась очень долго – больше пяти часов. Она считается одной из самый сложных в кардиохирургии – при полной повторной стернотомии, с использованием аппарата искусственного кровообращения для разгрузки сердца. В операционной работала хирургическая бригада в общей сложности из десяти человек.

Василиса признается, что совсем не боялась и не волновалась перед новым вмешательством. Думала, ну, а что такого произойдет, если самое страшное уже случилось?! Доверяла врачам, верила, что они должны сделать все хорошо. Первые четыре дня после операции провела в реанимации, было сложно: голова кружилась, нормально двигаться не могла. Очень хотелось пить, прям сразу литр! Потом стало лучше, можно было вставать и ходить, даже заставляли, чтобы организм начал как-то адаптироваться. А спустя десять дней Василису выписывают домой.

На вопрос о своих планах, говорит, что пока за два-три месяца хочет восстановиться, а потом доучиться в колледже. А дальше – видно будет.

«Наша Вася получается уникальна, - улыбается Игорь Викторович. – Мы ее собрали, как киборга, и всё работает отлично. Нарушений ритма нет, он - свой, а это значит, что все у нее будет хорошо. Преимущество нашего Центра и отделения в том, что на следующий этап она снова придет к нам, и мы будем точно знать, что делать и как ей помочь. Пациенты никуда у нас не теряются, когда, как Василиса, из детского состояния переходят во взрослое. Преемственность оказания высокотехнологичной медицинской помощи при лечении врожденных пороков сердца – одно из самых важных условий его эффективности и качества последующей жизни пациента».

По счастью, такие тяжелые пороки встречаются крайне редко, в год – один-два случая, а то и ни одного. В этом году в общей сложности в отделении выполнено уже более шестисот пятидесяти хирургических вмешательств у детей и взрослых при врожденных пороках сердца. Оно входит в пятерку центров, которые выполняют 52 % процента всех операций на сердце у детей и взрослых по России. Так как этот центр - федеральный, все лечение здесь жителям России выполняется за счет государственных денег, а для самого пациента - бесплатно.